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臨床表現


  1.頂葉癲癇有何特點
  頂葉癲癇通常的特點是簡單部分發作和繼發性發作。發作時具有很多的感覺癥狀,如麻辣感和觸電感,最常受累的部位在皮質代表區,可能出現舌蠕動、舌發僵或發涼,面部感覺現象可出現于兩側。偶然可發生腹腔下沉感、阻塞感或惡心,少數情況下可出現疼痛。主側頂葉發作可引起各種感受性或傳導性語言障礙,非主側頂葉發作可見有多變的視幻覺,如變形扭曲、變短和變長等。另外還可見到感覺癥狀,如麻木、身體一部分的缺失感等。
  
  2.額葉癲癇有何常見特點
  癲癇的病因至今尚未完全明了,歷來的病因分類都將其分為原發性和繼發性兩種。前者是指病因未明的一類,又稱原發性癲癇、特發性癲癇、遺傳性癲癇、隱原性癲癇或真性癲癇等;而后者病因明顯,又稱繼發性癲癇或癥狀性癲癇。然而,隨著科學技術的進步,一些原因未明的癲癇患者的病因必然被發現,這就是說,現在被認為是原發性的癲癇當中,必然或多或少地還包含有繼發性癲癇在其中,之所以稱其為原發性,只是因為目前還沒能找出它的具體原因罷了。
  
  3.什么是失神發作
  這種發作多見于兒童和少年期,沒有先兆。臨床特點為有短暫的意識喪失,突然開始,突然結束,發作時正在進行的活動中斷,雙目凝視,眼球短暫上翻,如患者在行走時突然呆立不動,如在說話時突然停止或減慢速度,如正在進食時食物就停放在嘴邊,整個過程持續幾秒鐘之后突然消失。發作時常可同時伴有輕微的陣攣,或失張力,或強直,或自動癥,也可單純地表現為意識障礙。
  典型失神發作指簡單失神發作,一部分典型失神發作是遺傳性的。臨床表現為突然發生和突然停止的短暫(5-30秒,不超過1分鐘)和頻發(每日數次或數十次,甚至達百次以上)意識障礙,患者突然靜止不動、無語雙目凝神或上視,眼球可有細微顫動,有時面色蒼白,發 作后繼續原來的活動,但對發作全無記憶。
  
  4.部分性癲癇有何特點
  部分性癲癇為大腦皮層局部病灶引起的局限在某部位的發作。從臨床和EEG表現均提示神經細胞的病理放電至少在開始時限于局部的大腦皮質或其有關聯的皮質下核。意識通常保持清醒,可發展成為大發作。因局灶的部位不同可分為以下幾種:
  
  (1)感覺性發作
  發作往往先從一側口角、手指或足趾等部位開始感覺異常。如發麻觸電感、針刺感、溫熱感或肢體缺失感,甚至產生難以描述的整個頭部或全身異常感覺,有的表現為閃光,也可為復雜圖像或局部視野缺損等視覺性發作。聽幻覺者為單調性的音響(鈴聲滴嗒聲、隆隆聲);嗅覺性發作,可聞到特殊臭味(燒橡膠或不易描述的惡臭味);味覺性發作可有苦酸或咸味;眩暈性發作,往往以眩暈或感覺搖晃突然開始,進入旋轉感眩暈,發作與體改變及任何外界因素無關。
  
  (2)運動性發作
  局限于一側肢體抽動,有時強直性轉化為陣攣性,大多見于口角、眼瞼、手指、足趾。抽搐時間大都短暫,不伴意識障礙,偶然持續數小時,甚至數日(部分性癲癇持續狀態)。發作可擴展為大發作或一側肢體或整個半身。旋轉性發作,常見眼球向一側強直同向偏斜,同時頭和軀干轉向一側,少數可造成向一側轉圈。姿態性發作表現頭眼旋轉伴同側上肢外展、屈曲,同側下肢、對側上肢僵直。語言性發作,患者發出單調的語言或重復發作前的字句(癲癇性重復語言)。也有出現笑聲樣的發作(發笑性癲癇)。失語性發作者,表現不同程度、不同類型失語。運動抑制性發作的患者,可在病灶對側產生暫時性的肢體癱瘓。
  
  (3)植物神經發作
  病變在丘腦下部,發作以植物神經癥狀為主要特征,以青少年為主,胃腸道癥狀居多,有突然發生、迅速終止的特點。如面部、全身皮膚發紅或蒼白,血壓升高,出汗、心慌、流淚、嘔吐、腸鳴、腹痛、強制性大、小便等。
  
  5.小兒癲癇的臨床特點有哪些
  小兒癲癇發病率較高,對健康有嚴重影響,由于新生兒的生理特點,加上神經、體液方面的變化,所以兒童癲癇有某些方面與成人有所不同。
  
  (1)遺傳因素:目前人們已經認識到癲癇與遺傳有關,而且對兒童癲癇的影響更大。具體表現為不但癲癇本身有遺傳傾向,而且對一些其他遺傳性疾病來講,癲癇癥狀也是經常見到的,甚至可能為主要癥狀,如苯丙酮尿癥、神經纖維瘤病、結節硬化等。臨床資料證明對有遺傳傾向的癲癇患兒,遇到各種一般的、輕微的外因時,就可引起發作。即使不出現明顯的臨床發作,也可以證明有發作閾值降低,即腦電圖出現棘波或多棘慢波放電。
  
  (2)獲得因素:即腦部有癲癇性病理改變,這些獲得性腦損傷引起腦的結構性或代謝病變,產生癲癇灶,病變可以是彌慢性或局限性、靜止性或進行性。腦損傷的原因很多,但在小兒多為先天發育異常、產傷或外傷、腦部感染、高熱驚厥等。
  
  (3)性別、發病年齡及發作類型:一般男多于女,以幼兒最多,而且年齡與發作類型也有密切關系,如嬰兒痙攣癥幾乎均在1歲以內,運動性發作發病在6歲內,失神發作發病多在1 ~8歲,其他各型癲癇的首發年齡也多在10歲以內。新生兒癲癇往往隱蔽,且呈局灶發作,年長兒抽搐明顯且呈全身性。
  
  (4)發作表現:癲癇各發作類型的發生率隨年齡而不同,其臨床表現與中樞神經系統的成熟程度密切相關。除常見的發生于兒童任何年齡的大發作外,新生兒癲癇其臨床表現形式多為刻板的反復性動作,并常伴有異常的眼球運動。
  
  (5)智力改變:凡有明顯腦器質性、遺傳性、代謝性病因者,以及有神經系統異常體征者,幾乎均有智能低下。年齡越小,智能障礙的發生率越高,而不同發作類型伴智力下降者,由高到低,依次為嬰兒痙攣、失神發作,而且發作越頻繁,智能低下率就越高,嚴重發作本身即可影響智力發育。
  
  除此之外,小兒癲癇還有在同一病人身上發作的多樣性、易變性和不良因素容易誘發等特點。
  
  6.什么是癲癇持續狀態
  癲癇持續狀態 (status epilepticus)或稱癲癇狀態,是癲癇連續發作之間意識未完全恢復又頻繁再發,或發作持續30min以上不自行停止。長時間(>30min)癲癇發作若不及時治療,可因高熱、循環衰竭或神經元興奮毒性損傷導致不可逆的腦損傷,致殘率和病死率很高,因而癲癇狀態是內科常見的急癥。任何類型癲癇均可出現癲癇狀態,通常指全面性強直-陣攣發作持續狀態。
  
  癲癇狀態多發生于癲癇患者,最常見原因是不適當地停用AEDs,或急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷腫瘤和藥物中毒等所致,不規范AEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產和飲酒等也可誘發,個別病人原因不明。癲癇連續狀態或癲癇連續發作是癲癇發作連續發生,但兩次發作間意識清醒。
  
  各種癲癇發作均可發生持續狀態 , 但臨床以強直一陣孿持續狀態最常見。全身性發作的癲癇持續狀態(status epilepicuh,SE) 常伴有不同程度的意識、運動功能障礙 , 嚴重者更有腦水腫和顱壓增高表現。即使積極搶救 , 病死率仍達 3.6%。 同時 , 智力低下、癱瘓和更嚴重癲癇發作等神經后遺癥發生率高達 9%~20%。
  
  癲癇持續狀態主要分為全面性發作持續狀態和部分性發作持續狀態兩種類型,其中全面性強直-陣攣發作持續狀態和單純部分性運動發作持續狀態最多見。
  
  7.癲癇發作會有先兆嗎
  關于癲癇的參考書中有關于1981年國際抗癲癇聯盟關于癲癇發作的分類中,將先兆定義為發作之一部分,即見于意識喪失之前,及以后仍保存在記憶中,尚能回憶起的部分。根據臨床調查把癲癇發作前的先兆分為如下幾種:
  1.軀體感覺先兆
  常見有針刺、麻木和觸電感,可呈Jackson樣擴展,另外軀體的疼痛感可局部性或游散性地分布,部分病例在大腦對側中央后回或鄰近頂葉有病灶,這種癥狀稱為“先兆”。
  2.視覺先兆
  眼前突然呈現點狀、星狀閃光。
  3.聽覺先兆
  表現為非語言性,如機器樣轟鳴聲、水泡聲、鈴聲等。
  4.嗅覺先兆
  難聞的、不愉快的嗅覺,如臭雞蛋味、狐臭味等。
  5.味覺先兆
  令人不愉快的味覺,如酸、苦等。
  6.眩暈先兆
  頭暈目眩感,但不常見。
  7.上腹部先兆
  上腹部疼痛,不適感。
  8.情緒先兆
  多表現為恐懼。
  9.精神性先兆
  呈夢樣狀態。
  10.頭痛
  局部或全頭痛。
  
  其實可以這樣理解,因為大腦各個部分具有各種各樣的功能,癲癇發作前的異常放電影響到了哪一部位,就會產生該部位主管的相關功能的異常先兆。
  
  8.癲癇患者心理性格特征
  憂郁
  這本身就是一種發病因素,一旦患了癲癇,憂郁的特征就更加明顯,心理負擔加重,悶悶不樂,心情不暢,時間稍長,會形成較嚴重的精神抑郁癥,給患者造成生活痛苦,也會影響治療效果。
  
  自卑
  一般地講,常見有來自兩方面的原因:一是患者自己,因為癲癇發作不分時間、不分地點、不分場合,發作稍多,患者自己形成病態心理,產生較嚴重的自卑;二是社會壓力,生活在患者周圍的人,有意無意之間給患者造成心理傷害,更不要說社會歧視給患者造成的精神負擔了,甚至即使是患者親屬或周圍的人對他的過分照料、保護,也會使患者產生自卑感。
  
  孤獨
  有時患者意識到自己是個癲癇病人,工作、生活、學習等方面都要受到一定的限制,不能和正常人一樣了,于是便陷入孤獨,不愿和大家在一起,不愿參加集體活動,喜歡一個人呆著。特別是處于青春期的患者,孤獨感更強烈些。
  悲觀
  由于上述幾個特征存在,患者受到極大的心理創傷,是產生悲觀情緒的一個原因。癲癇是一種難治的病,長時間治療,對患者身心都造成了嚴重傷害,動搖了患者戰勝疾病的信心,甚至使患者產生絕望心理。
  
  9.小兒癲癇敏感特點
  小兒癲癇發病率較高,對健康有嚴重影響,由于新生兒的生理特點,加上神經、體液方面的變化,所以兒童癲癇有某些方面與成人有所不同。
  (1)遺傳因素:目前人們已經認識到癲癇與遺傳有關,而且對兒童癲癇的影響更大。具體表現為不但癲癇本身有遺傳傾向,而且對一些其他遺傳性疾病來講,癲癇癥狀也是經常見到的,甚至可能為主要癥狀,如苯丙酮尿癥、神經纖維瘤病、結節硬化等。臨床資料證明對有遺傳傾向的癲癇患兒,遇到各種一般的、輕微的外因時,就可引起發作。即使不出現明顯的臨床發作,也可以證明有發作閾值降低,即腦電圖出現棘波或多棘慢波放電。
  
  (2)獲得因素:即腦部有癲癇性病理改變,這些獲得性腦損傷引起腦的結構性或代謝病變,產生癲癇灶,病變可以是彌慢性或局限性、靜止性或進行性。腦損傷的原因很多,但在小兒多為先天發育異常、產傷或外傷、腦部感染、高熱驚厥等。
  
  (3)性別、發病年齡及發作類型:一般男多于女,以幼兒最多,而且年齡與發作類型也有密切關系,如嬰兒痙攣癥幾乎均在1歲以內,運動性發作發病在6歲內,失神發作發病多在1 ~8歲,其他各型癲癇的首發年齡也多在10歲以內。新生兒癲癇往往隱蔽,且呈局灶發作,年長兒抽搐明顯且呈全身性。
  
  (4)發作表現:癲癇各發作類型的發生率隨年齡而不同,其臨床表現與中樞神經系統的成熟程度密切相關。除常見的發生于兒童任何年齡的大發作外,新生兒癲癇其臨床表現形式多為刻板的反復性動作,并常伴有異常的眼球運動。
  
  (5)智力改變:凡有明顯腦器質性、遺傳性、代謝性病因者,以及有神經系統異常體征者,幾乎均有智能低下。年齡越小,智能障礙的發生率越高,而不同發作類型伴智力下降者,由高到低,依次為嬰兒痙攣、失神發作,而且發作越頻繁,智能低下率就越高,嚴重發作本身即可影響智力發育。
  
  除此之外,小兒癲癇還有在同一病人身上發作的多樣性、易變性和不良因素容易誘發等特點。
  
  10.癲癇的臨床特點
  癲癇是一種疾病和綜合征,以腦部神經元反復突然過度放電所致的間歇性中樞神經系統功能失調為特征。是一種起源與大腦,并反復發作的運動感覺、自主神經、意識和精神狀態不同程度的障礙。這個定義概括了癲癇癥狀的復雜性,更概括了癲癇的兩個基本特征,即反復性和發作性。所謂反復性,是指有第一次發作后,間隔一段時間后,肯定會有第二次、第三次以至多次發作。即使是最常見的抽搐,如果只發生一次,也就不具備反復性,是不能診斷為癲癇的。所謂發作性,是指癥狀突然出現,也突然中止。我們也許曾見過有的患者正在行走中或吃飯時突然倒地抽搐,過一段時間后又回復正常。還有一些患有腹型癲癇的兒童在玩得正高興時突然劇烈腹痛,啼哭不止或倒地不起,幾分鐘或幾十分鐘后完全消失又繼續玩耍。不論癲癇的癥狀多么復雜,都必須具備這兩個特征。這也是診斷癲癇的重要依據。
  
  小兒癲癇發病率較高,對健康有嚴重影響,由于新生兒的生理特點,加上神經、體液方面的變化,所以兒童癲癇的臨床特點有某些方面與成人有所不同。
  
  (1)性別、發病年齡及發作類型:一般男多于女,以幼兒最多,而且年齡與發作類型也有密切關系,如嬰兒痙攣癥幾乎均在1歲以內,運動性發作發病在6歲內,失神發作發病多在1 ~8歲,其他各型癲癇的首發年齡也多在10歲以內。新生兒癲癇往往隱蔽,且呈局灶發作,年長兒抽搐明顯且呈全身性。
  
  (2)發作表現:癲癇各發作類型的發生率隨年齡而不同,其臨床表現與中樞神經系統的成熟程度密切相關。除常見的發生于兒童任何年齡的大發作外,新生兒癲癇其臨床表現形式多為刻板的反復性動作,并常伴有異常的眼球運動。
  
  
  11.癲癇分類
  有關癲癇發作的分類方法,尤其受到多方面的重視和關注。因為對癲癇的有效治療,常常取決于其發作類型。我們最早接觸到的,是把癲癇發作分為癲癇大發作、小發作、局限性發作和精神運動發作等,這是大家比較熟悉的,到現在為止,這種分類方法仍被不少人在很多場合廣泛應用。其中有的是照顧習慣用法,有的是不了解更科學的分類方法。這種長期使用慣了的分類方法,因為只有比較含糊的量度概念,缺乏規定的量度標準,在臨床使用過程中,容易被誤解,被濫用,如把一些部分性發作誤為小發作,在臨床上屢屢可以見到。1970年,國際抗癲癇聯盟根據癲癇發作的臨床表現,癲癇發作期及發作間期腦電圖的改變、病變的解剖部位、病因、年齡等幾個方面的因素,綜合確定癲癇發作的類型,這項工作于1964年著手進行。隨后于1981年、1985年、1989年,國際抗癲癇聯盟對原來提出的分類方案又進行了多次的修改與補充。因為發作類型的分類主要限于描述每種類型發作時的發作特征。所以國際抗癲癇聯盟又對癲癇及癲癇綜合癥進行了分類,這樣更有利于對每-組癥狀聯合發生時的特癥表述。所以對癲癇和癲癇綜合征的分類可以認為是對癲癇發作分類的補充。國際抗癲癇聯盟提出的這一分類方法,現在已被世界各個國家廣泛接受和采用,并認為這是癲癇學中的一個重要進步。我國于1985年的一次全國性癲癇學術會議上提出的癲癇發作分類方案,就是在國際分類的基礎上擬定的,其中的大分類與國際分類是相同的。在亞分類中有所簡化,這是為了便于臨床醫生的實際運用。
  
  在癲癇發作的國際分類中,是把癲癇的發作分為部分性發作和全身性發作兩大類,對那些資料不充足或不確切,或至今仍無法歸類的則列為第三類,即不能分類。部分性發作一般來說(其第一臨床和腦電圖改變表明),最初異常激活的神經元只限于大腦半球的某個部分。部分性發作還根據發作時意識有無障礙,分為單純性部分發作和復雜性部分發作,部分性發作可能并不終止,并能發展為全身性發作。因此部分性發作分成三個基本類型:單純部分性發作、復雜部分性發作、部分性發作、繼發全身性發作。
  
  全身性發作是指第一個,臨床變化表明兩側大腦半球自開始同時受累,發作癥狀和腦電圖的變化均為雙側性,反映出神經元的放電廣泛分布為兩側半球。癲癇發作的具體分類如下:
  部分性發作(局灶性、局限性發作):
  ① 單純部分性發作:又分4種發作。
  A.以運動為表現的發作:
  a.局灶性運動性發作。
  b.局灶性運動性發作逐漸擴延。
  c.轉動性發作。
  d.姿勢性發作。
  e.語言性(發音或語言中斷)發作。
  B.體感性或特殊感覺性發作(單純幻覺,例如針刺、閃光、嗡嗡聲):
  a.體感性。
  b.視覺性。
  c.聽覺性。
  d.嗅覺性。
  e.味覺性。
  f.眩暈性。
  C.自主神經癥的發作(包括上腹部感覺、蒼白、出汗、潮紅、豎毛、瞳孔散大等)。
  D.精神癥狀發作:
  a.語言障礙。
  b.記憶障礙(如似曾相識)。
  c.識別性(如夢樣狀態、時間障礙)
  d.情感性(恐懼、發怒或其他情感狀態)。
  e.錯覺(如視物變大)。
  f.結構性幻覺(發音樂、景像)。
  ② 復雜部分性發作:有意識障礙。
  A.單純部分性發作繼以意識障礙:
  a.單純部分性發作繼以意識障礙。
  b.有自動癥。
  B.以意識障礙開始:
  a.僅意識障礙。
  b.有自動癥。
  ③ 部分性發作發展至全身性強直-陣攣性發作。
  a.單純部分性發作發展至全身性發作。
  b.復雜部分性發作發展到全身性發作。
  c.單純部分性發作發展為復雜部分性發作,再進展到全身性發作。
  
  全身性發作(非局限性開始的發作):
  ①失神發作:
  A、典型失神發作(b-f可能單純或合并出現);
  a.僅有意識喪生。
  b.伴肌輕度陣攣。
  c.伴肌張力減失。
  d.伴有強直性肌肉收縮。
  e.自動癥。
  f.有自主神經癥狀。
  B、不典型失神發作,可有:
  a.更為明顯的肌張力改變。
  b.發作開始和停止不是突然的。
  ②全身性強直-陣攣發作。
  ③肌陣攣發作。
  ④陣攣發作。
  ⑤強直發作。
  ⑥失張力發作。
  
  不能分類的癲癇發作:
  包括某些新生兒發作,如節律性眼球運動、咀嚼和游泳樣動作。
  
  其中部分型癲癇占到全部癲癇發作比例的70%左右,但是由于部分性癲癇發作在發作初期不被患者或家屬注意到,等到泛化成性發作后才就診,因此部分性發作常常因為誤診為全面性發作而導致實際臨床診斷出的患者比例較低。
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